Pineal Tumors

Pineal Tumors

Denne artikkelen er for Medisinske fagfolk

Profesjonelle referanseprodukter er laget for helsepersonell å bruke. De er skrevet av britiske leger og basert på forskningsbevis, britiske og europeiske retningslinjer. Du kan finne en av våre helseartikler mer nyttig.

Denne siden har blitt arkivert. Det har ikke blitt oppdatert siden 22/06/2011. Eksterne lenker og referanser kan ikke lenger fungere.

Pineal Tumors

  • epidemiologi
  • Presentasjon
  • Differensiell diagnose
  • undersøkelser
  • Ledelse
  • komplikasjoner
  • Prognose

Se også separate artikler Hjernestumorer hos barn, hjerne-tumorer hos voksne og meningiomer.

Den pineale kjertelen er sentralt plassert i hjernen og er opptatt av sekresjon av melatonin. Melatoninproduksjon styres av et endogent circadian timing system og er også undertrykt av lys. Melatonin er derfor involvert i vår sirkadiske syklus. Andre egenskaper av melatonin inkluderer:1

  • Mild hypotensiv og hypoterm effekt.
  • Det er en kraftig antioksidant med onkostatiske egenskaper.
  • Det kan ha en rolle i kontroll av reproduktive aktiviteter (forhøyede melatoninnivåer hos både menn og kvinner med hypogonadisme og / eller infertilitet), men den nøyaktige rolle er ikke fullt ut forstått
  • Det er et fremvoksende legemiddel som tyder på at melatonin har en immunbeskyttende effekt.

Pineal svulster er en sjelden og heterogen gruppe av primære sentralnervesystemet, inkludert:2, 3

  • Germ cell tumors, som står for> 50% av pineal svulster. De oppstår fra den neoplastiske transformasjonen av gjenværende primordialt vev avledet fra ektoderm, mesoderm eller endoderm. Disse er mer vanlig funnet hos barn.
  • Teratomer, som nesten utelukkende finnes hos menn, har en tendens til å presenteres i det andre tiåret med hydrocephalus ± Parinauds syndrom (se 'Presentasjon' nedenfor) og sjelden en kjemisk meningitt som skyldes svulstbrudd ved frigjøring av innholdet i subaraknoid plass.
  • Ikke-kimcelletumorer: pineal parenkymale svulster (pineocytomer, pineal parenkymale svulster av mellomliggende differensiering og pineoblastomas) er avledet fra pineal parenkymceller og omgivende vev. Pineoblastomer er primitive og pineocytomer er godt differensiert.
  • Noen svulster som oppstår fra støttende vev / tilstøtende strukturer av furuskjertelen, inkludert astrocytomer, ependymomer, meningiomer og haemangiopericytomer.
  • Primær melanomer av pineal regionen; disse er svært sjeldne og kan være vanskelig å diagnostisere.4, 5

Cyster kan også forekomme i furuskjertelen. De er godartede, vanlige varianter og har en tendens til å kalkulere perifert. De blir stadig mer diagnostisert på grunn av økt MR-bildebehandling for uavhengige grunner der de er funnet i tilfelle. Andre ikke-neoplastiske svulster som finnes i denne regionen inkluderer arachnoidcyster, cysticercuscyster og blodårer av Galen misdannelse.

epidemiologi3

  • De utgjør 0,4-1% av voksne intrakranielle svulster.
  • De utgjør 3-8% av barndommen intrakranielle svulster, med mest forekommende mellom første og andre tiår av livet.
  • Det er tegn på en mye høyere forekomst av inneboende pineal svulster, glialumor og ikke-germinomatøse kimcelletumorer i Nord-Amerika og Europa enn i Japan og Korea, hvor germinom er mye mer vanlig.6

Presentasjon

Deres kliniske presentasjon er en av en plassbesettende lesjon:7 hodepine (vedvarende og ofte verre om morgenen), og kvalme og oppkast forårsaket av akveduktisk kompresjon. Hvis det er en sekundær hydrocephalus som ikke er lettet, kan progressiv sløvhet og død oppstå. Andre funksjoner knyttet til disse svulstene inkluderer:3

  • Parinauds syndrom - vertikal blakk parese ± pupillær eller oculomotorisk nerveparese.
  • Ytterligere tumorvekst fører til mydriasis, konvergenspasm, pupil ulikhet og konvergens eller refraktær nystagmus.
  • Motorforringelse (f.eks. Ataksi og dysmetri) hvis det er involvert cerebellar.
  • Hvis thalamus er involvert, kan det være ensidig parestesi.
  • Barndomssvulster kan presentere med endokrin dysfunksjon som diabetes insipidus, forstadig pseudopuberty, sekundær amenoré eller en unormalt lav veksthastighet.
  • Sjelden kan blødning i svulsten resultere i pineal apopleksi som forårsaker plutselig nevrologisk forringelse.

Differensiell diagnose

Andre årsaker til plassbesettelse av lesjoner, økt intrakranielt trykk og hypofysehormon dysfunksjon.

undersøkelser

  • Høyoppløselig MR-skanning av hodet med gadolinium er prinsippundersøkelsen.
  • Dette bør støttes av serum- og CSF-tumormarkører (f.eks. Melatonin og S-antigen, selv om disse er mindre verdifulle enn deres kimcelle-kolleger som alfa-fetoprotein (AFP) og beta-humant choriongonadotropin (beta-hCG).
  • Evaluering av hypofysefunksjonstester dersom endokrine abnormiteter mistenkes.
  • En oftalmologisk vurdering, inkludert visuelle felt, bør utføres dersom det er overordnet colliculus involvering som fører til Parinauds syndrom eller om det er andre okulære egenskaper.

Biopsi

  • Vevdiagnose har tradisjonelt vært en viktig del av behandlingen av pasienter med pineal-regionen svulster.6
  • Stereotaktisk biopsi er en tilnærming, spesielt nyttig ved å skaffe en vevdiagnose i visse situasjoner som for eksempel vidt spredt sykdom, klart invasive ondartede svulster og pasienter med flere medisinske problemer.
  • I nyere tid har behovet for en histologisk diagnose blitt undersøkt, og i stadig større grad behandles pasientene basert på kliniske og nonsurgiske undersøkelsesfunn (serum- og CSF-markører kombinert med bildebehandling).7, 8
  • Imidlertid er det alltid en liten gruppe pasienter som trenger kirurgisk bekreftelse, spesielt hvor kimcelletumorer er involvert, da neuroimaging ikke skiller disse tilstrekkelig fra andre svulster.7

Ledelse3

strålebehandling

Selv om dette er et viktig behandlingsalternativ, spesielt for ikke-gjenopprettelige svulster og de svært følsomme for stråling (som germinomer), har det mange bivirkninger (se "Komplikasjoner" nedenfor) og er et spesielt problem med små barn i hvem det kan være langsiktige signifikante kognitive effekter. Behandlingen kan være fokusert eller over et større område, eller en kombinasjon av begge.

kjemoterapi

Dette brukes til å redusere tumorstørrelsen før radioterapi eller kirurgi, særlig hos små barn hvor bivirkninger av strålebehandling er signifikante. En rekke forskjellige midler har blitt brukt.

Stereotaktisk stråling

Involver bruk av en enkelt høydose (eller noen ganger mindre, flere doser) av strålingsbjelker som konvergerer seg til svulsten, styrt av tredimensjonal datamaskinstøttet planleggingsprogramvare. Dens bruk i behandling av pineal svulster er fortsatt roman, men tidlig bevis ser lovende ut, spesielt hos barn.

Kirurgi

  • Åpen reseksjon kan være kurativ for godartede lesjoner og en nyttig debulking tillegg til alternativ behandling i ondartede lesjoner. Imidlertid er risikoen for denne typen operasjon større.
  • Til slutt styres den kirurgiske tilnærmingen av svulstypen og histologien og i mindre grad operatørens personlige preferanser.
  • Mange pasienter utvikler hydrocephalus og trenger tredje ventrikulostomi eller ventrikuloperitoneal (VP) shunt før biopsi eller reseksjon.

komplikasjoner

  • Fra svulsten - effekter relatert til rombesettende lesjoner i CNS.
  • Fra strålebehandling - hypotalamus og endokrin dysfunksjon, cerebral nekrose, sekundær tumorinjese og sykdomsprogresjon.
  • Fra kirurgi:3
    • Ekstraokulær bevegelsesdysfunksjon, ataksi og endret mental status. Imidlertid forbedrer eller fjerner mange av disse funksjonene seg over tid.
    • Ikke-neurologiske komplikasjoner inkluderer postoperativ blødning og venøs infarkt.
    • Der det også har vært kirurgi for hydrocephalus, har shuntfeil, ventrikulostomiavslutning og aseptisk meningitt blitt beskrevet.

Prognose

Responsen av svulster til ulike behandlingsmodaliteter avhenger av tumorsubtypen.3

  • Generelt har intrakranielle germinomer en utmerket prognose på grunn av deres følsomhet overfor radioterapi (den femårige overlevelsesraten er> 90%).7
  • Tilbakevendende kimcelle tumorer har vist seg å reagere på kjemoterapi, som har noen pineal celletumorer, men i mindre grad.
  • Bruk av adjuverende kjemoterapi har forbedret overlevelsesraten i ikke-kim-celletumorer, og så, mens de har en dårligere prognose, blir den bedre.9
  • Mikrokirurgi har endret utfallet dramatisk og redusert dødeligheten på 90% i begynnelsen av det 20. århundre til 0-8% (med en sykelighet på mindre enn 12%) i dag.3

Andre faktorer som påvirker prognosen inkluderer:

  • Alder.
  • Generell medisinsk tilstand hos pasienten.
  • Graden av og omfanget av hjernens engasjement.

Funnet du denne informasjonen nyttig? ja Nei

Takk, vi har nettopp sendt en undersøkelses-epost for å bekrefte dine preferanser.

Videre lesing og referanser

  • Tjenesteveiledning for å forbedre utfallet for personer med hjernen og andre svulster i sentralnervesystemet, NICE (2006)

  1. Macchi MM, Bruce JN; Human pineal fysiologi og funksjonell betydning av melatonin. Front Neuroendocrinol. 2004 Sep-Dec25 (3-4): 177-95.

  2. Dahiya S, Perry A; Pineal svulster. Adv Anat Pathol. 2010 Nov17 (6): 419-27.

  3. Bruce JN et al; Pineal Tumors, Medscape, Aug 2010

  4. Martin-Blondel G, Rousseau A, Boch AL, et al; Primær pineal melanom med leptomeningeal spredning: saksrapport og gjennomgang av og gjennomgang av litteraturen. Clin Neuropathol. 2009 sep-okt28 (5): 387-94.

  5. Bookland M, Anderson WS, Biser-Rohrbaugh A, et al; Primær pineal ondartet melanom. Pediatr Neurosurg. 200743 (4): 303-8.

  6. Knierim DS, Yamada S; Pineal svulster og tilhørende skader: effekten av etnisitet på svulstype og behandling. Pediatr Neurosurg. 2003 juni 38 (6): 307-23.

  7. Echevarria ME, Fangusaro J, Goldman S; Pediatrisk sentralnervesystemet kimcelletumorer: en gjennomgang. Onkolog. 2008 juni 13 (6): 690-9.

  8. Kanamori M, Kumabe T, Tominaga T; Er histologisk diagnose nødvendig for å starte behandling av kimcelle tumorer i pineal regionen? J Clin Neurosci. 2008 september 15 (9): 978-87. Epub 2008 9 juli.

  9. Gilheeney SW, Saad A, Chi S, et al; Resultat av pediatrisk pineoblastom etter operasjon, stråling og kjemoterapi. J Neurooncol. 2008 august (1): 89-95. Epub 2008 16. april.

Administrerer type 2 diabetes med trening

Gallestein diett ark