Pagets sykdom av bein

Pagets sykdom av bein

Primærbenkreft

Pagets sykdom i bein påvirker strukturen av deler av en eller flere bein. I de fleste tilfeller forårsaker det ingen symptomer og trenger ikke behandling. Symptomer utvikles i noen tilfeller og smerte i den berørte delen av beinet er det vanligste symptomet. Berørte ben er svakere enn normalt og kan bli deformert og kan bryte (brudd) lettere enn normalt. Behandling med bisfosfonatmedisin brukes i noen tilfeller for å lindre smerte og for å behandle komplikasjoner.

Pagets sykdom av bein

  • Forståelse av normal ben
  • Hva er Pagets sykdom i bein?
  • Hva forårsaker Pagets sykdom i beinet?
  • Hvem utvikler Pagets sykdom av bein?
  • Hva er symptomene på Pagets sykdom i bein?
  • Noen sjeldne komplikasjoner av Pagets sykdom i bein
  • Hvordan er Pagets sykdom av bein diagnostisert?
  • Hva er behandlingen for Pagets sykdom i bein?

Forståelse av normal ben

Bone er et levende vev. Det er to hovedtyper av celler i det harde beinmaterialet. En type, kalt osteoblaster, lager og legger benmateriale. En annen type, kalt osteoklaster, oppløser (resorber) partikler av bein. Disse cellene er aktive gjennom hele livet. De jobber på en balansert måte for å lage og forme ben, reparere skader og holde beinstrukturen riktig vevd. Det er en langsom men konstant omsetning av bein.

Hva er Pagets sykdom i bein?

Pagets sykdom av bein ble først beskrevet av Sir James Paget i 1877. (Det er en annen tilstand for Paget's brystsykdom.)

Denne pakningen handler kun om Pagets sykdom i bein. Tilstanden vil bli kalt 'Paget's disease' for resten av denne pakningsvedlegget.

I Pagets sykdom blir beinprosessen (beinomsetning) raskere og ukontrollert. Berørte områder av beinformet nytt benmateriale på en unormal måte. Det nydannede beinet er tykkere enn normalt og beinet kan bli bredere. Beinet er imidlertid ikke ordentlig og det er svakere enn normalt ben. Dette kan forårsake deformitet av berørt bein, spesielt i vektbærende bein som benben, som kan bøye seg. Berørt bein er også mer sannsynlig å bryte (brudd).

Hva forårsaker Pagets sykdom i beinet?

Den underliggende årsaken er et problem med osteoklastbeincellene. I berørte beinområder er det unormale osteoklaster som er større enn normalt og mer i antall. Det antas at disse er feil programmert i måten de danner på benet. Mer bein enn normalt blir oppløst (resorbert) av de unormale osteoklaster. Som et svar på dette øker osteoblastene i aktivitet for å lage nytt benmateriale. Men denne økningen i beinomsetning fører til dårlig strukturerte benområder som er feilaktig vevd.

Hvordan osteoklastene i et lokalisert beinområde er ute av kontroll er ikke kjent. En teori er at de kan bli infisert med et virus som endrer dem på en eller annen måte. Det ser også ut til å være noen genetiske faktorer. Din genetiske sminke er materialet som er arvet fra foreldrene dine, som styrer ulike aspekter av kroppen din. Rundt 15 av 100 personer med Pagets sykdom har en nær slektning (foreldre, mor, bror, søster) som også utvikler sykdommen.

Hvem utvikler Pagets sykdom av bein?

Det påvirker hovedsakelig personer over 50 år. Sykdommen rammer tre menn for hver to kvinner. Det blir vanligere med økende alder. Rundt 5 av 100 kvinner og 8 av 100 menn på 80-tallet antas å ha en viss grad av Pagets sykdom. Imidlertid har de fleste med Pagets sykdom ingen symptomer og vil ikke være klar over at de har tilstanden. Storbritannia har den høyeste frekvensen av Pagets sykdom i verden. Det er ikke klart nøyaktig hvorfor dette er, men det kan skyldes de genetiske og andre faktorer som er diskutert ovenfor.

Hva er symptomene på Pagets sykdom i bein?

En eller flere bein kan bli påvirket. De vanligste beinene er:

  • Bekkenet.
  • Lårbenet (lårbenet).
  • Benene (ryggvirvlene) i ryggraden.
  • Skallen.
  • Skinnbenet (tibia).

Andre bein er mindre vanlig påvirket. Unormalheten av beinformasjon starter i ett punkt på et bein. Det kan da gradvis spre seg langs beinet. Dette kan føre til en eller flere av følgende.

I mange tilfeller er det ingen symptomer

Mer enn 9 av 10 personer med Pagets sykdom har ingen symptomer. Den unormale strukturen til bein er lokalisert og kan aldri forårsake noen problemer. Sykdommen er ofte funnet ved en tilfeldighet når en røntgen tas av en annen grunn.

Smerte

Dette er det vanligste symptomet hvis symptomer oppstår. Smerten er vanligvis et dyptliggende smerte i beinet, som kan være til stede både i ro og på trening. Det er ofte verre om natten. Det kan være mildt, men kan bli alvorlig. Skytesmerter fra det berørte området kan også forekomme.

misdannelse

En deformitet kan utvikle seg, avhengig av sykdomsstedet og størrelsen på den berørte delen av beinet. Bøyning av øvre ben er den vanligste og kan skje hvis lårbenet er berørt. Bøyning av tibia kan føre til en deformitet kjent som sabel tibia. Et annet eksempel er en merkelig form på hodet som kan utvikle seg hvis skallen blir påvirket. Hodeskallen kan bli forstørret, og du kan utvikle en fremtredende, bred panne.

frakturer

Berørte bein er mer utsatt for brudd (brudd). En brudd etter et mindre fall eller skade kan være den første indikasjonen på at Pagets sykdom har utviklet seg.

Nervekompresjon

Unormal overvekst av et bein kan trykke på nærliggende nerver. Dette kan forårsake en rekke symptomer. For eksempel, neuralgisk smerte (en annen type smerte til den mer vanlige beinpinen av Pagets sykdom). Et annet ganske vanlig symptom hvis skallen er berørt er døvhet i ett øre. Dette skyldes trykk på ørenerven som passerer gjennom et berørt skjelettben.

Andre mulige problemer inkluderer svakhet i muskler som leveres av en komprimert nerve eller følelsesløshet i et hudområde som leveres av en komprimert nerve.

Felles betennelse (leddgikt)

Dette kan utvikle seg hvis en berørt del av bein er ved siden av en ledd.

Noen sjeldne komplikasjoner av Pagets sykdom i bein

Følgende er noen mulige, men sjeldne, komplikasjoner.

Hjertefeil

Hvis store beinområder i hele kroppen påvirkes, trenger du mye blodstrøm til den berørte bein. Dette kan forårsake problemer for hjertet, da det er nødvendig å levere denne ekstra blodstrømmen og slik at hjertesvikt kan utvikle seg.

Vaskulært stjerne syndrom

Hvis skallen blir kraftig påvirket, kan den ekstra blodstrømmen som trengs for å forsyne den utvidede skallen bli "stjålet" fra blodtilførselen til hjernen. Dette kan føre til at du blir sliten og listløs. En lignende effekt kan oppstå hvis et stort område av ryggraden er involvert. Blodstrømmen til ryggmargen kan bli "stjålet" og viderekoblet til den berørte bein. Dette kan forårsake ulike symptomer som følelsesløshet og svakhet i deler av kroppen som leveres av nerver som forgrener seg fra den berørte delen av ryggmargen.

Bone kreft

Sjelden blir unormal bein kreftformig. Dette antas å forekomme hos færre enn 1 av 1000 personer med Pagets sykdom. Benkreft kan mistenkes hvis du utvikler forverret smerte eller hevelse over et berørt område av bein.

Annen

Den høye beinomsetningen kan forårsake høye blodnivåer i forskjellige kjemikalier. Sjelden fører dette til problemer som gikt eller et høyt blodkalsiumnivå som kan forårsake ulike symptomer.

Hvordan er Pagets sykdom av bein diagnostisert?

  • Røntgen. Et bein med Pagets sykdom kan vanligvis settes ganske enkelt på en røntgen. Røntgenstrålen kan gjøres hvis legen din mistenker sykdommen (hvis du har smerte osv.). Oftere er det sett ved en tilfeldighet når en røntgen er gjort av en annen grunn.
  • Bonesøk. Hvis et område av Pagets sykdom er funnet i ett ben, kan en beinskanning gjøres. Testen innebærer en injeksjon av en meget liten mengde radioaktivt kjemikalie (radioisotop). Radioisotopen er tatt opp i bein, men blir mye lettere tatt opp av områder som er berørt av Pagets sykdom, som har en høy benomsetning. En skanning oppdager deretter nivået av radioaktivitet som kommer fra hver bein. Høye nivåer av radioaktivitet finnes i berørte bein. Derfor kan denne testen oppdage hvilke ben som påvirkes gjennom hele kroppen. Det radioaktive kjemikaliet passerer ut av kroppen etter kort tid.
  • Blodprøver. En kjemikalie i blodet, kalt alkalisk fosfatase, kan måles i en blodprøve. Nivåene stiger med økende benomsetning. Nivået av alkalisk fosfatase gir en ide om sykdommens aktivitet og hvor omfattende den er i hele kroppen. Denne blodprøven er også nyttig for å se hvor godt behandlingen virker. Nivået faller når behandlingen virker og frekvensen av benomsetningen faller. Blodprøven kan informeres så ofte hvis behandling blir gitt, for å kontrollere at behandlingen fortsetter å virke.

I de fleste tilfeller er de ovennevnte undersøkelsene nok til å kunne diagnostisere Pagets sykdom. Sjelden er det nødvendig med en prøve (biopsi) av bein dersom diagnosen er usikker.

Hva er behandlingen for Pagets sykdom i bein?

Hos mange personer med Pagets sykdom, er den funnet ved en tilfeldighet, forårsaker ikke symptomer, og behandling kan ikke være nødvendig. Behandling kan bli informert om symptomer som smerte eller beindeformitet utvikles, eller om komplikasjoner utvikles. Behandling kan også anbefales hvis du ikke har symptomer, men Pagets sykdom er på et sted der det kan føre til problemer etter hvert som sykdommen utvikler seg. For eksempel, hvis du har et område med Pagets sykdom i bunnen av skallen din. Progresjon av sykdommen her, hvis den blir ubehandlet, kan føre til kompresjon av ørenerven og føre til døvhet.

Din spesialist vil gi råd om om behandling er nødvendig i ditt tilfelle.

Bisfosfonat medisiner

Hvis behandling anbefales, er en bisfosfonatmedisin den vanlige behandlingen gitt. Det finnes flere typer som inkluderer etidronat, pamidronat, risedronat og zoledronsyre. Bisfosfonater arbeider ved å redusere den unormale beinomsetningen. Dette betyr at noe nytt bein dannet er mer normalt i struktur. Bisfosfonater har en effekt på eksisterende sykdom for å redusere smerte, selv om dette kan ta flere måneders behandling. I teorien er det også antatt at bisfosfonater kan bidra til å forhindre videre progresjon av sykdommen og også komplikasjoner.

Et behandlingsforløp varer vanligvis flere uker eller måneder. Dette har ofte en knock-on effekt i flere måneder eller år. De fleste bisfosfonater tas som tabletter; Imidlertid blir pamidronat og zoledronat gitt ved injeksjon.

Hvis du tar bisfosfonatabletter, er det viktig at du tar dem nøyaktig som beskrevet. Les pakningsvedlegget som følger med tablettene for detaljer om hvordan du tar tablettene. For eksempel vil en instruksjon være å ta tablettene på tom mage. Dette skyldes at absorpsjonen av bisfosfonater fra tarmen påvirkes av visse matvarer.

Som alle legemidler kan bisfosfonatmedisiner forårsake bivirkninger, men generelt tolereres de godt og fungerer godt. Brosjyren som følger med tablettpakken gir en fullstendig liste over mulige bivirkninger. Fortell legen din dersom du har bivirkninger når du tar bisfosfonat, som et alternativ kan det være bedre.

Et potensielt problem å vurdere med bisfosfonater
Bone destruksjon (osteonekrose) i kjeven er en sjelden komplikasjon som påvirker et lite antall personer som blir behandlet med bisfosfonat. De viktigste symptomene på osteonekrose i kjeften inkluderer smerte, følelsesløshet eller tyngde i kjeve, tannkjøttinfeksjoner og tannløsing. Det kan eventuelt føre til disfigurement av kjeften. Osteonekrose av kjeften forekommer hovedsakelig hos personer som har blitt behandlet med bisfosfonat i flere år. Risikoen øker hvis du er på kjemoterapi som behandling for kreft, hvis du er på steroidbehandling, eller hvis du har tannbehandling.

Derfor:

  • Det er best å ha tannbehandling før du begynner behandling med bisfosfonat.
  • Hvis du blir behandlet med bisfosfonat, fortell legen din eller tannlegen så snart som mulig hvis du utvikler symptomer på tannkjøtt eller tannkjøtt.
  • Før du har noen tannlege, fortell tannlegen din at du tar bisfosfonat.
  • Opprettholde god oral og tannhygiene.

Andre behandlinger

Ulike andre behandlinger kan anbefales, avhengig av omstendighetene dine - for eksempel:

  • Smertestillende hvis sykdommen forårsaker smerte. De smertestillende legene som brukes kan være forskjellige for bein smerte og neuralgisk smerte - de to forskjellige typer smerter som kan oppstå.
  • Kalsium og vitamin D kosttilskudd er nødvendig av noen personer med Pagets sykdom hvis de antas å ha lave nivåer av disse.
  • Vandringspinner og skoheiser kan være nødvendig hvis det er spesifikke problemer som for eksempel kortere lemmer eller lemmer deformitet på grunn av Pagets sykdom.
  • kalsitonin er et legemiddel som også reduserer benomsetningen. Det ble brukt før bisfosfonater ble utviklet. Det er mindre effektivt enn disse nyere medisinene, og brukes ikke så mye nå.
  • Kirurgi kan noen ganger være nødvendig hvis sykdommen har forårsaket deformitet, en pause (brudd) eller skade på en ledd. For eksempel kan leddutskifting være et alternativ hvis et bein nær en ledd er berørt og har forårsaket dårlig leddgikt.

Acatalasaemia

Er et meierifritt kosthold sunt?