Budd-Chiari syndrom
Gastroenterologi

Budd-Chiari syndrom

Denne artikkelen er for Medisinske fagfolk

Profesjonelle referanseprodukter er laget for helsepersonell å bruke. De er skrevet av britiske leger og basert på forskningsbevis, britiske og europeiske retningslinjer.Du kan finne en av våre helseartikler mer nyttig.

Budd-Chiari syndrom

  • Introduksjon
  • epidemiologi
  • Presentasjon
  • Differensiell diagnose
  • undersøkelser
  • Ledelse
  • komplikasjoner
  • Prognose

Introduksjon

Budd-Chiari syndrom (BCS) er en sjelden tilstand som oppstår når det er obstruksjon av leverenveiene. Det inkluderer enhver tilstand der det er hindring for venøs strømning fra de små leveren til den dårligere vena cava. Det skal differensieres fra veno-okklusiv sykdom der de sinusformede epitelceller i de hepatiske venulene er skadet; dette skjer hovedsakelig etter stamcelle transplantasjon.

Kronisk BCS antas å ha et genetisk grunnlag: Det er en høy forekomst av myeloproliferativ sykdom hos disse pasientene.[1]

etiologi

  • hematologisk:
    • Polycytemia vera og andre myeloproliferative lidelser.
    • Trombofile forhold - f.eks. Mangler ved protein C, protein S, antitrombin III eller faktor V Leiden.
    • Antiphospholipid antistoff syndrom.
    • Essential trombocytose.
    • Paroksysmal nattlig hemoglobinuri.
    • Post-benmargstransplantasjon.
  • Redusert blodgass: Vena-kavale abnormiteter (f.eks. webs, medfødt fravær av en del av fartøyet), høyre hjertesvikt, constrictive perikarditt, right atrial myxoma.
  • obstetrisk: tilstanden kan oppstå under graviditet og postpartum.
  • narkotika: kombinert oralt prevensjonsmidler, hormonbehandling, uretan.
  • Kroniske infeksjoner: hydatid sykdom, amoebic abscesser, aspergillose, syfilis, tuberkulose.
  • Kroniske inflammatoriske tilstander: inflammatorisk tarmsykdom, sarkoid, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom, Behçet's sykdom (3,2% i en studie[2]), blandet bindevevssykdom.
  • malignitet: hepatocellulær karsinom, nyrecellekarcinom, Wilms 'tumor, binyrene, leiomyosarcoma.
  • Traume.
  • Kirurgi.
  • andre: alfa 1-antitrypsinmangel, idiopatisk (30%).

epidemiologi

Den globale forekomsten av BCS er ukjent, men anslås til 1 av 100.000.[3]Epidemiologien og presentasjonen har en tendens til å variere i ulike deler av verden.

En svensk gjennomgang anslår en gjennomsnittlig aldersstandardisert forekomst i 1990-2001 på 0,8 per million per år og en prevalens på 1,4 per million innbyggere.[4]

Idiopatiske former er vanlige i Sør-Asia, mens hyperkoagulerbare lidelser er vanlige årsaker i Vesten. Plassen for trombose er også forskjellig, med pasienter fra Sør-Asia som presenterer kombinert obstruksjon av leverenveiene og den dårligere vena cava i motsetning til isolert obstruksjon av leverenveiene i Vesten.[5]

I Tyrkia er de vanligste årsakene hydatid sykdom og Behçet sykdom.[6]

Risikofaktorer

I den svenske serien var de viktigste risikofaktorene myeloproliferative lidelser (38%), trombofile faktorer (31%) og orale prevensiver (30%). Omtrent halvparten av pasientene hadde en multifaktorisk etiologi.[4]

Presentasjon

Presentasjonen kan være svært variert, og diagnosen må derfor vurderes hos pasienter med akutt eller kronisk leversykdom.[7]

  • Det krever generelt at mer enn en levervein hindres for at symptomene skal være til stede.
  • Presentasjon kan være plutselig med høyre øvre kvadrant smerte og raskt utvikling av ascites, hepatomegali, gulsott og akutt nyreskade (± fulminant leversvikt ± leversvikt).
  • Mest sett presenteres det gradvis med ascites (gulsott er vanligvis fraværende).
  • Bare under 50% av slike pasienter vil også ha nedsatt nyrefunksjon.
  • Andre undersøkelsesfunn kan inkludere dilaterte vener som løper over bukvegg og bryst og splenomegali.

Differensiell diagnose

  • Skrumplever.
  • Portal hypertensjon.
  • Portal venetrombose.[8]
  • Hepatisk veno-okklusiv sykdom (vanlig etter beinmargstransplantasjon).
  • Høyre sidelengs hjertesvikt.
  • Blindtarmbetennelse.
  • Biliary atresia.
  • Kronisk granulomatøs sykdom.
  • Medfødt leverfibrose.
  • Cystisk fibrose.
  • Cytomegalovirus infeksjon.
  • Tarmmalrotasjon.
  • Tarminvaginasjon.
  • Multikystisk nyredysplasi.
  • Nefrotisk syndrom.
  • Pankreatitt og pankreatisk pseudocyst.
  • Konstruktivt perikarditt.
  • Syfilis.
  • Toksoplasmose.

undersøkelser[7]

  • LFTs - disse kan vise en mild høyde.
  • Prothrombintid - dette kan være forlenget, noe som kan være forvirrende dersom tilstanden er forbundet med en hyperkoagulabilitetstilstand.
  • Ascitisk væske - dette har vanligvis høy proteininnhold (unntatt hvis starten er svært akutt), men risikoen (f.eks. Bakteriell peritonitt) og fordelene med paracentese bør vurderes før denne prosedyren gjennomføres.
  • Radio-imaging - MRI kan vise en fremtredende caudate lobe (biten til venstre for portalvenen når den vender mot pasienten). Det er mer følsomt enn CT-skanning. 3D MR angiografi er en nyttig nyere forbedring.[9]
  • Doppler-ultralyd kan bidra til å ekskludere hepatisk venøs eller dårligere vena-kaval trombose. En studie identifiserte endrede lever- og / eller kavale årer og caudat lob-hypertrofi som de funnene som oftest er assosiert med BCS.[10]
  • Kaval venografi utelukker kavalbaner og okkluderte leverenve.
  • Leverbiopsi viser ofte sentrilobulær trening.

Ledelse

  • Underliggende forhold bør behandles.
  • Enhver underliggende hematologisk tilstand bør behandles (f.eks. Med antikoagulasjon).
  • BCS assosiert med kronisk inferior vena kaval trombose har blitt behandlet trygt med warfarin.[11]
  • Ascites bør administreres med diuretika (spironolakton er første linje, etterfulgt av furosemid og klortiazid) pluss væske- og saltrestriksjon.
  • Lokal trombolyse med radiologisk støtte foretrekkes for generalisert trombolyse.
  • Kirurgisk dekompresjon av leveren utføres ved vedvarende overbelastning (f.eks. Via transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS)) og gir gode resultater, selv hos høyrisikopasienter. Andre shunts noen ganger prøvd inkluderer mesocaval, mesoatrial og portocaval.[12]
  • Det er indikasjon på ballongangioplastikk ± stent for dårligere vena-kavalbanen og noen ganger i trombose i leverveien dersom den berørte lengden av venen ikke er omfattende. Den perkutane ruten kan brukes og har vist seg å være trygg og effektiv.
  • Levertransplantasjon kan være hensiktsmessig dersom det er dekompensert levercirrhose.[13]Rekonstruere hepatisk venøs utstrømning etter transplantasjon er noen ganger et problem, men vellykket venoplastikk ved bruk av autologe venetransplantater er rapportert.[14]

komplikasjoner

Hepatsvikt ± encefalopati, portal hypertensjon, øsofageal varianter ± blødning, bakteriell peritonitt, hepatorenal syndrom (kronisk nyresykdom hos pasienter med avansert kronisk leversykdom).

Prognose

  • Faktorer knyttet til en god prognose inkluderer yngre alder ved diagnose, fravær eller en liten mengde ascites og et lavt serumkreatininnivå.
  • Identifikasjon av årsaken til symptomene ved bruk av moderne radiobildeteknikker har hatt en stor effekt på prognosen. Intervensjonell og medisinsk behandling har bidratt til å holde pasienter i live i opptil åtte år, hvoretter levertransplantasjon vurderes.
  • Uten behandling er BCS ofte dødelig.[15]
  • Ved behandling kan femårs overlevelse være så høy som 90%.[16]
  • Portal hypertensjon og portalvein trombose har en dårlig prognose.[10]
  • Et tilfelle av fulminant leversvikt assosiert med BCS, hepatisk ån invasjon og nyrecellekarcinom er rapportert.[17]

Funnet du denne informasjonen nyttig? ja Nei

Takk, vi har nettopp sendt en undersøkelses-epost for å bekrefte dine preferanser.

Videre lesing og referanser

  • Cura M, Haskal Z, Lopera J; Diagnostisk og intervensjonell radiologi for Budd-Chiari syndrom. Radiographics. 2009 mai-juni29 (3): 669-81.

  • Rautou PE, Douarin L, Denninger MH, et al; Blødning hos pasienter med Budd-Chiari syndrom. J Hepatol. 2011 jan54 (1): 56-63. Epub 2010 Aug 20.

  1. Qi X, Yang Z, Bai M, et al; Meta-analyse: betydningen av screening for JAK2V617F-mutasjon i Aliment Pharmacol Ther. 2011 mai33 (10): 1087-103. gjør jeg:

  2. Ben Ghorbel I, Ennaifer R, Lamloum M, et al; Budd-Chiari syndrom assosiert med Behcet's sykdom. Gastroenterol Clin Biol. 2008 Mar32 (3): 316-20. Epub 2008 9 april.

  3. Aydinli M, Bayraktar Y; Budd-Chiari syndrom: etiologi, patogenese og diagnose. Verden J Gastroenterol. 2007 mai 2113 (19): 2693-6.

  4. Rajani R, Melin T, Bjørnsson E, et al; Budd-Chiari syndrom i Sverige: epidemiologi, kliniske egenskaper og overlevelse - en 18-års erfaring. Lever Int. 2008 7 august.

  5. Jayanthi V, Udayakumar N; Budd-Chiari syndrom. Endring av epidemiologi og klinisk presentasjon. Minerva Gastroenterol Dietol. 2010 Mar56 (1): 71-80.

  6. Uskudar O, Akdogan M, Sasmaz N, et al; Etiologi og portalveintrombose i Budd-Chiari syndrom. Verden J Gastroenterol. 2008 Mai 1414 (18): 2858-62.

  7. Valla DC; Primær Budd-Chiari syndrom. J Hepatol. 2009 Jan50 (1): 195-203. doi: 10.1016 / j.jhep.2008.10.007. Epub 2008 26. oktober.

  8. Chawla YK, Bodh V; Portal venetrombose. J Clin Exp Hepatol. 2015 Mar5 (1): 22-40. doi: 10.1016 / j.jceh.2014.12.008. Epub 2015 Jan 6.

  9. Wang L, Lu JP, Wang F, et al; Diagnose av Budd-Chiari syndrom: tredimensjonal dynamisk kontrastforbedret Abdom Imaging. 2011 12. mars.

  10. Boozari B, Bahr MJ, Kubicka S, et al; Ultrasonografi hos pasienter med Budd-Chiari syndrom: diagnostiske tegn og prognostiske implikasjoner. J Hepatol. 2008 okt49 (4): 572-80. Epub 2008 6 juni.

  11. Han XH, Li WT, Peng WJ, et al; Antikoagulasjon med warfarin for budd-Chiari syndrom med kronisk lavverdig vena Ann Vasc Surg. 2011 Apr 25 (3): 359-65. Epub 2010 okt 29.

  12. Mancuso A; En oppdatering om styring av Budd-Chiari syndrom. Ann Hepatol. 2014 mai-juni13 (3): 323-6.

  13. Ulrich F, Pratschke J, Neumann U, et al; Atten års levertransplantasjonserfaring hos pasienter med avansert Budd-Chiari-syndrom. Levertranspl. 2008 februar 14 (2): 144-50.

  14. Liu C, Hsia CY, Loong CC, et al; En teknikk med diamantformet venoplastikk for å rekonstruere den hepatiske venøse utstrømningen i levende donorlevertransplantasjon for et tilfelle av Budd-Chiari syndrom. Pediatrisk transplantasjon. 2008 26. sep.

  15. Hefaiedh R, Cheikh M, Marsaoui L, et al; Budd-Chiari syndromet. Tunis Med. 2013 Juni91 (6): 376-81.

  16. Akamatsu N, Sugawara Y, Kokudo N; Budd-Chiari syndrom og levertransplantasjon. Ustabil sjeldne Dis res. 2015 Feb4 (1): 24-32. doi: 10.5582 / irdr.2014.01031.

  17. Shih KL, Yen HH, Su WW, et al; Fulminant Budd-Chiari syndrom forårsaket av nyrecellekarcinom med levervein Eur J Gastroenterol Hepatol. 2009 februar 21 (2): 222-4.

Bilastintabletter Ilaxten

Langsiktig sykdom og inkapasitet