Meyer-Betz syndrom

Meyer-Betz syndrom

Denne artikkelen er for Medisinske fagfolk

Profesjonelle referanseprodukter er laget for helsepersonell å bruke. De er skrevet av britiske leger og basert på forskningsbevis, britiske og europeiske retningslinjer. Du kan finne en av våre helseartikler mer nyttig.

Denne siden har blitt arkivert. Det har ikke blitt oppdatert siden 23/05/2011. Eksterne lenker og referanser kan ikke lenger fungere.

Meyer-Betz syndrom

  • Introduksjon
  • etiologi
  • patogenesen
  • epidemiologi
  • Presentasjon
  • Differensiell diagnose
  • undersøkelser
  • Ledelse
  • komplikasjoner
  • Prognose

Introduksjon

Syndromet av muskelsmerter, svakhet og brun urin ble først beskrevet i 1910 av Meyer-Betz, en tysk lege.[1] (NB: Det er en alternativ tilskrivning i den konsise Oxford læreboken for medisin til Hans Meyer og Vladimir Betz, selv om begge ble avdøde i 1895.)

etiologi

Rhabdomyolyse ses ofte som en konsekvens av hardt trening. Saksrapporter har tatt med militær grunnleggende opplæring,[2] vektløfting,[3] og i både rekreasjons- og profesjonelle maratonløpere.[4]

Det ser ut til å være økt risiko hos pasienter med seglcelleegenskaper.[5]

patogenesen

Rhabdomyolyse, spesielt som er forbundet med anstrengelse, skader hovedsakelig røde (type 2) muskelfibre. Myoglobin frigjøres sammen med annet cellulært innhold etter muskelskade og nekrose.

  • Normale verdier for plasma myoglobin-konsentrasjon er 0 til 0,003 mg / dL.
  • Nyretærskelen for myoglobin er 0,5 til 1,5 mg / dL.
  • Myoglobins urinivå må overstige 100 mg / dL før urinen blir misfarget.
  • Serumnivået myoglobin vil øke før serumkreatinkinase nivå. Det vil stige innen timer etter at skadene har skjedd, og går tilbake til normal 1-6 timer etter at skadene er sluttet, med rask utskillelse av nyre og metabolisme til bilirubin.
  • Metabolisk acidose, akutt nyresvikt (ARF), respirasjonsfeil, hjertearytmier og disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) kan alle komplisere rhabdomyolyse.

epidemiologi

Incidensstallene er ikke tilgjengelige for befolkningen, men screening av 337 militære rekrutter for myoglobinserumnivåer viste rhabdomyolyse i 40%.[6] Det er mer vanlig hos menn, spesielt godtutdannede fagfolk, som ordner arbeidsplaner for å tillate daglig drift. Dette førte til begrepet "hvite krage rhabdomyolysis".[7]

I en annen serie utgjorde treningsinducert rabdomyolyse 47% av inntakene med rabdomyolyse.[8]

Presentasjon

symptomer

De vanligste symptomene er:

  • Muskelsmerter, svakhet, ømhet og stivhet.
  • 50% av pasientene har symptomer i de store musklene i låret, kalvene og nedre rygg.[9] Endring i urinens farge, vanligvis til rød først, deretter brun.
  • Konstitusjonelle symptomer varierer på grunn av årsaken; de vanligste er generalisert ubehag, feber og kvalme.
  • Den tilhørende elektrolyttforstyrrelsen kan føre til agitasjon og forvirring.

Tegn

  • De berørte musklene blir hovne og ømme på palpasjon og, av og til, på begynnelsen av fluidterapi, på grunn av ekstravasering av væsker.
  • De involverte musklene blir stive og utvikler noen ganger kontrakturer.
  • Myoglobinuri.
  • Takykardi.
  • Endret mental tilstand.
  • Lav urinutgang.

Differensiell diagnose

  • Syklecelleanemi.
  • Romsyndrom.
  • Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC).
  • HIV / AIDS.
  • Myopatier.
  • Innfødt stoffskiftefeil:
    • Unormal karbohydratmetabolisme, f.eks. McArdle's sykdom, Tarui's sykdom.
    • Unormal lipidmetabolisme, f.eks. Karnitinmangel.
  • Toksisitet, f.eks. Misbruk, neuroleptika, selektive serotoninopptakshemmere (SSRI).

undersøkelser

  • Hevet hvite celletall.
  • Raised LFTs.
  • Funksjoner av disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC).
  • Hypoksi.

Diagnose er laget av muskelbiopsi, økt kreatinkinase og serummogoglobinnivå.

Ledelse

Generelle tiltak

  • Input / output diagram.
  • Veier pasienten.
  • Vurdering av overbelastning av væske og akutt nyresvikt (ARF).
  • Forsiktig overvåking av trykk i muskelkammer.

farmakologisk

  • hydration: Store mengder væske bør gis for å opprettholde urinutgang ved 300 ml / time til urinen er fri for myoglobin. Administrasjonshastigheten avhenger av alvorlighetsgraden av myoglobinuri. Natriumutarmet albumin kan brukes til volumutvidelse.
  • Alkalinisering av urin med bikarbonat: For å hindre dissociering av myoglobin til dets nefrotoksiske metabolitter. Urin pH bør være> 6,5.
  • Diuretisk terapi: mannitol og loop diuretika er foretrukket.
  • Behandling for elektrolyttforstyrrelser: f.eks. hyperkalemi, hyperfosfatemi.
  • dialyse: kan være nødvendig i tilfelle ukontrollert hyperkalemi, acidose, væskeoverbelastning eller uræmisk encefalopati.
  • Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC): kan kreve terapi hvis det er forbundet med blødning.

Kirurgisk

Dekompressiv fasciotomi kan være nødvendig for å forhindre lokal vevnekrose.

komplikasjoner

Som tidligere nevnt:

  • Akutt nyresvikt (ARF); rapporter viser forekomsten av ARF i rhabdomyolysis til å variere fra 17% til 40%.[10, 11]
  • Respirasjonssvikt.
  • Hjertearytmier.
  • Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC).
  • Romsyndrom.

Prognose

Hvis støttende terapi gis raskt, kan en god gjenoppretting gjøres.[12]

Funnet du denne informasjonen nyttig? ja Nei

Takk, vi har nettopp sendt en undersøkelses-epost for å bekrefte dine preferanser.

Videre lesing og referanser

  • Craig S; Rhabdomyolyse i Nødmedisin, Medscape, Des 2010

  • Linje RL, Rust GS; Akutt anstrengende rhabdomyolyse. Er Fam-lege. 1995 aug52 (2): 502-6.

  1. Meyer-Betz F; Beobachtugen er en selvsagt med muskellahungen forbundne fall av hamoglobinurie. Dtsc Arch Klin Med.1910101: 85-127.Original beskrivende artikkel.

  2. Tietjen DP, Guzzi LM; Utøvende rhabdomyolyse og akutt nyresvikt etter Army Physical Fitness Test. Mil Med. 1989 jan154 (1): 23-5.

  3. Hurley JK; Alvorlig rabdomyolyse hos velkvalifiserte idrettsutøvere. Mil Med. 1989 mai154 (5): 244-5.

  4. Schiff HB, MacSearraigh ET, Kallmeyer JC; Myoglobinuri, rhabdomyolyse og maratonløp. Q J Med. 1978 okt47 (188): 463-72.

  5. Makaryus JN, Catanzaro JN, Katona KC; Utøvende rhabdomyolyse og nyrefeil hos pasienter med seglcelleegenskaper: er det på tide å endre vår tilnærming? Hematologi. 2007 aug12 (4): 349-52.

  6. Olerud JE, Homer LD, Carroll HW; Forekomst av akutt anstrengende rabdomyolyse. Serum myoglobin og enzymnivåer som indikatorer for muskelskade. Arch Intern Med. 1976 Jun136 (6): 692-7.

  7. Knochel JP; Katastrofale medisinske hendelser med uttømmende trening: "hvite krage rhabdomyolyse". Nyre Int. 1990 okt38 (4): 709-19.

  8. Sinert R, Kohl L, Rainone T, et al; Øvelsesinducert rhabdomyolyse. Ann Emerg Med. 1994 juni 23 (6): 1301-6.

  9. Gabow PA, Kaehny WD, Kelleher SP; Spekteret av rhabdomyolyse. Medisin (Baltimore). 1982 mai61 (3): 141-52.

  10. Ward MM; Faktorer som er prediktive for akutt nyresvikt i rhabdomyolyse. Arch Intern Med. 1988 jul148 (7): 1553-7.

  11. Akmal M, Valdin JR, McCarron MM, et al; Rhabdomyolyse med og uten akutt nyresvikt hos pasienter med fencyklidin-forgiftning. Er J Nephrol. 19 811 (2): 91-6.

  12. Melli G, Chaudhry V, Cornblath DR; Rhabdomyolyse: en evaluering av 475 pasienter med sykehus. Medisin (Baltimore). 2005 Nov84 (6): 377-85.

Acatalasaemia

Er et meierifritt kosthold sunt?