meningeomer

meningeomer

Denne artikkelen er for Medisinske fagfolk

Profesjonelle referanseprodukter er laget for helsepersonell å bruke. De er skrevet av britiske leger og basert på forskningsbevis, britiske og europeiske retningslinjer. Du kan finne Hjerne kreft og hjerne tumorer artikkel mer nyttig, eller en av våre andre helseartikler.

meningeomer

  • epidemiologi
  • Etiologi og risikofaktorer
  • Nettsted (den vanligste først)
  • Spredning markører
  • Presentasjon
  • Differensiell diagnose
  • undersøkelser
  • Ledelse
  • Prognose

Se relaterte separate artikler Hjernedumorer hos voksne og hjernetumorer hos barn.

Meningiomer er for det meste godartede svulster som oppstår fra dura materen og er vanligvis sakte voksende. Meningiomer danner vanligvis velbegrunnede lesjoner, men sjelden kan de være mer diffuse - for eksempel når de vokser ved siden av sphenoid-ryggen og kalles meningioma en plakett. Meningiomer forekommer enten intrakranielt eller i spinalkanalen. Meningiomer kan graderes på ulike måter - f.eks. Opprinnelsessted, inntrenging av omgivende vev og histologisk karakterisering. Det vanligste systemet som brukes er Verdens helseorganisasjon (WHO) klassifisering:[1]

  • Grad I (generelt godartet): meningotel, psammomatøs, sekretorisk, fibroblastisk, angiomatøs, lymfoplasmacy-rich, overgangsmessig, mikrocystisk, metaplastisk.
  • Grad II (det er en høyere frekvens av gjentakelse etter kirurgi, spesielt hvis reseksjonen er ufullstendig): klangcelle, akkordoid, atypisk. Chordoid type har vært assosiert med Castlemans sykdom (en uvanlig lymfoproliferativ lidelse).
  • Grad III (anaplastisk): papillær (sjelden og mest sett hos barn), rhabdoid og anaplastisk. Grade III meningiomer er ondartet med høy grad av lokal invasjon, gjentakelse og metastaser.

epidemiologi[2]

  • De er de vanligste svulstene i sentralnervesystemet, og står for om lag en tredjedel av alle tumorene i sentralnervesystemet.[3, 4]
  • Den rapporterte årlige forekomsten av cerebrale meningiomer varierer fra 1,3 / 100,000 til 7,8 / 100,000.[5]
  • Det er et kvinnelig: mannforhold på 2: 1.
  • 2-3% av befolkningen har asymptomatiske meningiomer og 8% har flere meningiomer.

Etiologi og risikofaktorer

  • Etiologi er ikke kjent og de fleste tilfeller er sporadiske.[1]
  • Noen økes i nærvær av visse genetiske lidelser - for eksempel tap av kromosom 22 og tilstedeværelse av nevrofibromatose type 2.[1, 6]
  • Andre risikofaktorer inkluderer avansert alder, kranialbestråling, hodeskader og brystkreft (selv om årsakssammenheng ikke er bestemt).[2, 3]

Nettsted (den vanligste først)

  • Hodeskallehvelv.
  • Hodeskalle base - for eksempel sphenoid vinge og petrous åsen.
  • Nettsteder av dural refleksjon - f.eks. Falx cerebri og tentorium cerebelli.
  • Optisk nervekappe.
  • Choroid plexus.
  • Ryggrad (sjelden).
  • Utenfor kraniospinalaksen (svært sjelden) - f.eks. Øret, tidsmessig bein og fot.

Spredning markører

  • Spredning markører gir informasjon om sannsynligheten for tilbakefall. For eksempel finnes MIB-1 og Ki67 i høyere nivåer av tumorer som sannsynligvis vil komme seg tilbake.[2, 7] Imidlertid er det nødvendig med ytterligere arbeid for å avklare rollen som spredningsmarkører og prognose.
  • Meningiomer kan også uttrykke progesteronreseptorer.[8]
  • Høyere nivåer av progesteronreseptorer er rapportert å være forbundet med en lavere frekvens av gjentakelse og en bedre prognose.
  • Mer enn 70% av meningiomer uttrykker somatostatinreseptorer som kan brukes med radiologisk avbildning, spesielt når man ser etter lokal gjentakelse.[2, 9]

Presentasjon

Meningiomer presenteres som en plassbesettende lesjon.

  • Beslag - fokal eller generalisert er vanlig med meningiomer.
  • Økede intrakranielle trykkeffekter - f.eks. Obstruktiv hydrocephalus med hodepine.
  • Neuropsykologiske effekter - for eksempel endring i personlighet og disinhibition i frontale lesjoner.
  • Neurologiske egenskaper - f.eks. Kraniale nervepalsier, avhengig av lokalisering av meningiom eller språkdysfunksjon.
  • Forbigående iskemisk angrep og intrakranial blødning kan også ses.
  • Meningiomer som komprimerer de visuelle banene, forårsaker visuelle feltfeil.

Andre sjeldne presentasjoner inkluderer:

  • Meningiomas nær sella turcica kan produsere panhypopituitarisme.
  • Spinal meningiomer kan forårsake Brown-Séquards syndrom.

Differensiell diagnose

Dette er som for rombesettende lesjoner. Meningiomer kan oppdages tilfeldig når pasienter undersøkes for andre forhold. Andre lesjoner som også kan påvirke dura mater inkluderer:

  • Andre primære hjerne svulster.
  • Metastaser fra lymfom og adenokarsinom.
  • Inflammatoriske lidelser - f.eks. Sarkoidose.
  • Infeksjoner - f.eks. Tuberkulose.

undersøkelser

  • Imaging - MR er overlegen for CT-skanning som det viser dural opprinnelse. Meningiomer er veldefinerte, ekstraaksiale lesjoner. De kan vise sentral cystisk degenerasjon og ødem i nærliggende hvitt stoff.
  • Endovaskulær angiografi tillater preoperativ vurdering av blodtilførselen av svulsten og dens nærhet til viktige vaskulære strukturer.
  • Biopsi - stereotaktisk biopsi via et hodeskallehull eller åpen leting (craniotomi).

Ledelse

Ledelsen vil avhenge av den kliniske presentasjonen, pasientens alder, tumorsted og tumorstørrelse. For eksempel kan en eldre pasient med flere comorbiditeter som oppdages for å ha en liten asymptomatisk meningiom, administreres konservativt. Dette består vanligvis av årlige MR-skanninger i tre år og deretter bare klinisk oppfølging dersom ingenting nytt har utviklet seg.[2]

Endovaskulær embolisering

  • Dette innebærer embolisering av blodtilførselen til meningioma - for eksempel spole eller lim påført endovaskulært til meningealarterien.[10]
  • Dette utføres vanligvis før kirurgisk fjerning, da det reduserer mengden blodtap.[11]
  • Det har også blitt utført som primær terapi hos de som ikke er egnet til kirurgi.
  • Embolisering forårsaker vanligvis nekrose av meningioma, noe som kan forårsake en viss histologisk tvil når prøver undersøkes postoperativt.[2]

Kirurgisk fjerning

  • Svulsten og dens duralbasen fjernes. Total excision er målet, men dette er ikke alltid teknisk mulig.
  • Kirurgi kan være komplisert ved invasjon i lokale strukturer - f. Eks. Parasagittale svulster som går inn i cerebral dural sinus.
  • Stereotaktisk radiokirurgi kan gi utmerket lokal tumorstyring.

strålebehandling

  • Radioterapi brukes i følgende:
    • Ufullstendig reseksjon.
    • Etter gjentagelse av meningiom.
    • Høykvalitets meningiomer med atypi eller anaplasi på histologi.
  • I disse kliniske scenariene er bruk av radioterapi forbundet med et bedre resultat. For eksempel var stereotaktisk radiokirurgi i en studie assosiert med bedre tumorkontroll (ca. 10%) og færre komplikasjoner.[12] Imidlertid har et nylig papir skjult noen tvil om hvor nyttig strålebehandling er i meningiomer.[13]
  • Stereotaktisk bruk av strålebehandling har ytterligere fordeler sammenlignet med tradisjonell strålebehandling. Dette inkluderer mindre skade på uønsket vev og bedre femårige kontrollrater.[2, 14, 15]
  • Radioterapi er vellykket og kan brukes som primær terapi for svulster, spesielt utilgjengelige meningiomer - for eksempel optisk nerve lesjoner.[2]

Kjemoterapi og molekylære midler

  • Kjemoterapi har hittil vist skuffende resultater og har blitt reservert for når kirurgi og strålebehandling har unnlatt å kontrollere sykdommen.
  • Kjemoterapeutiske tiltak som involverer hydroksyurea er blitt brukt, men med liten suksess.[16, 17]
  • Andre legemidler som studeres, inkluderer temozolomid, RU-486 og interferon alfa, som også har vist skuffende resultater.
  • Flere nye molekylære mål blir undersøkt.[18, 19]

Prognose

  • Atypiske og anaplastiske typer meningiomer kan sjelden metastasere.
  • Helt resekterte meningiomer har vanligvis en utmerket prognose.Femårs overlevelse for typiske meningiomer er over 80%; Dette faller imidlertid til under 60% i ondartede og atypiske meningiomer.[17]

Funnet du denne informasjonen nyttig? ja Nei

Takk, vi har nettopp sendt en undersøkelses-epost for å bekrefte dine preferanser.

Videre lesing og referanser

  1. Riemenschneider MJ, Perry A, Reifenberger G; Histologisk klassifisering og molekylær genetikk av meningiomer. Lancet Neurol. 2006 Dec5 (12): 1045-54.

  2. Whittle IR, Smith C, Navoo P, et al; Meningeomer. Lancet. 2004 mai 8363 (9420): 1535-43.

  3. Saraf S, McCarthy BJ, Villano JL; Oppdatering på meningiomer. Onkolog. 201116 (11): 1604-1613. doi: 10.1634 / theoncologist.2011-0193. Epub 2011 25 okt.

  4. Murnyak B, Bognar L, Klekner A, et al; Epigenetika av meningiomer. Biomed Res Int. 20152015: 532451. doi: 10.1155 / 2015/532451. Epub 2015 25. mai.

  5. Baldi I, Engelhardt J, Bonnet C, et al; Epidemiologi av meningiomer. Neurochirurgie. 2014 20. september. Pii: S0028-3770 (14) 00112-X. doi: 10.1016 / j.neuchi.2014.05.006.

  6. Simon M, Bostrom JP, Hartmann C; Molecular genetics of meningiomas: fra grunnforskning til potensielle kliniske applikasjoner. Nevrokirurgi. 2007 mai60 (5): 787-98

  7. Carvalho LH, Smirnov I, Baia GS, et al; Molekylære signaturer definerer to hovedklasser av meningiomer. Mol Cancer. 2007 okt 156: 64.

  8. Omulecka A, Papierz W, Nawrocka-Kunecka A, et al; Immunohistokemisk ekspresjon av progesteron og østrogenreseptorer i meningiomer. Folia Neuropathol. 200 644 (2): 111-5.

  9. Durand A, Champier J, Jouvet A, et al; Ekspresjon av c-Myc, neurofibromatose Type 2, somatostatinreseptor 2 og erb-B2 i humane meningiomer: forhold til karakterer eller histotyper. Clin Neuropathol. 2008 sep-okt27 (5): 334-45.

  10. Qureshi AI; Endovaskulær behandling av cerebrovaskulære sykdommer og intrakraniale neoplasmer. Lancet. 2004, mar 6363 (9411): 804-13.

  11. Rodiek SO, Stolzle A, Lumenta ChB; Preoperativ embolisering av intrakranielle meningiomer med Embosphere mikrosfærer. Minim Invasiv Neurosurg. 2004 okt47 (5): 299-305.

  12. Buckner JC, Brown PD, O'Neill BP, et al; Sentralnervesystemet svulster. Mayo Clin Proc. 2007 okt82 (10): 1271-86.

  13. Marcus HJ, Price SJ, Wilby M, et al; Radioterapi som adjuvans i håndtering av intrakranielle meningiomer: trener vi bevisbasert medisin? Br J Neurosurg. 2008 august 22 (4): 520-8.

  14. Elia AE, Shih HA, Loeffler JS; Stereotaktisk strålingsbehandling for godartede meningiomer. Neurosurg Focus. 200723 (4): E5.

  15. Kondziolka D, Lunsford LD, Flickinger JC; Anvendelsen av stereotaktisk radiokirurgi til hjertesykdommer. Nevrokirurgi. 2008 Feb62 Suppl 2: 707-19

  16. Modha A, Gutin PH; Diagnose og behandling av atypiske og anaplastiske meningiomer: en vurdering. Nevrokirurgi. 2005 sep57 (3): 538-50

  17. Marosi C, Hassler M, Roessler K et al; Meningeom. Crit Rev Oncol Hematol. 2008 aug67 (2): 153-71. Epub 2008 Mar 14.

  18. Wen PY, Drappatz J; Nye terapier for meningiomer. Expert Rev Neurother. 2006 okt6 (10): 1447-64.

  19. Norden AD, Drappatz J, Wen PY; Målrettet medisinering for meningiomer. Neurosurg Focus. 200723 (4): E12.

Bilastintabletter Ilaxten

Langsiktig sykdom og inkapasitet